Ихтиоз

Ихтиоз — наследственное заболевание кожи, сопровождаемое нарушением естественного ороговения. Оно характеризуется диффузными отклонениями в процессе ороговения верхнего слоя эпидермиса и наличием образований, визуально напоминающих чешую рыб. Патология имеет наследственный характер и встречается крайне редко — у 1 из 310 000 человек. Также выделяется приобретенная форма ихтиоза, развивающаяся на фоне других болезней и синдромов. Терапия ориентирована на нормализацию ороговения эпидермального слоя и максимальное повышение качества жизни пациента. Высококвалифицированные специалисты сети клиник «Ниармедик» имеют успешный опыт лечения ихтиоза, применяют передовые методики для достижения устойчивого улучшения состояния кожи и общего самочувствия человека.

Общие сведения о заболевании

Человеческая кожа состоит из различных систем, к которым относятся эпидермис, дерма и подкожная клетчатка. Эпидермисом называется плоский эпителий с многослойной структурой, в котором протекают процессы ороговения и регенерации.

Последовательное отмирание и ороговение эпидермальных тканей получило название кератинизации. Благодаря кератину и жирам кожа отличается упругостью и эластичностью, приобретает надежный защитный барьер, оберегающий ее от агрессивных факторов и механических травм. В нормальном состоянии длительность стадии кератинизации варьируется от 25 до 28 дней.

Уменьшение скорости клеточного размножения приводит к замедлению стадии обновления кожи и утолщению рогового слоя эпидермиса. В результате развивается гиперкератоз — избыточное утолщение эпидермальной роговой ткани.

Патологическая задержка естественного отшелушивания вызывает ихтиоз, который также называется диффузной кератомой. Он относится к группе дерматозов, протекающих с нарушениями отшелушивания рогового эпидермального слоя и появлением образований, схожих с рыбьей чешуей.

Формы и стадии

Ихтиоз классифицируется несколькими формами и разновидностями на основании различных критериев, таких как особенности происхождения, причины развития и специфика течения.

В зависимости от происхождения выделяют следующие виды ихтиоза:

• врожденный — протекает как самостоятельное заболевание;
• приобретенный — развивается как осложнение других болезней и синдромов.

В соответствии с причинами формирования патология бывает:

• наследственной — может протекать в аутосомно-доминантной, аутосомно-рецессивной или Х-сцепленной рецессивной форме;
• синдромальной — выступает проявлением синдромов Попова, Руда, Рефсума, Шегрена-Ларссона и других;
• приобретенной — подразделяется на симптоматический, старческий и дисковидный типы.

Аномалия, развивающаяся на фоне генных мутаций, имеет несколько подвидов: простой, пластинчатый, связанный с Х-хромосомой, ихтиоз плода и буллезная ихтиозиформная эритродермия врожденной этиологии.

С чем связано развитие заболевания?

Врожденная патология является наследственной болезнью, вызванной генными мутациями, точные причины которых не определены современной медициной. Стартовым механизмом чаще всего выступают нарушения метаболизма протеинов и жиров, сопровождающиеся чрезмерным скоплением холестериновых клеток и аминокислот, а также сбоем естественного отшелушивания ороговевших клеток эпидермиса.

Приобретенное заболевание развивается под воздействием различных факторов, таких как:

• системная красная волчанка;
• сахарный диабет, нарушения в работе щитовидной железы, дисфункции эндокринной системы;
• системные патологии — ВИЧ, миелома, склеродермия;
• злокачественные новообразования в организме;
• ухудшение всасывания витаминов, макро- и микроэлементов в желудке или кишечнике;
• синдром мальабсорбции;
• ярко выраженный авитаминоз;
• длительное лечение антипсихотическими препаратами, циметидином или никотиновой кислотой;
• отклонения в строении половых желез;
• болезни крови;
• почечная недостаточность.

В отличие от врожденной формы, приобретенный ихтиоз проявляется только во взрослом возрасте и в 30-60% случаев возникает на фоне злокачественных новообразований.

Клинические проявления

Современной медицине известно несколько десятков клинико-морфологических форм ихтиоза, каждая из которых имеет свои специфические проявления. Но во всех случаях наблюдается следующая симптоматика:

• появление прозрачных, белесых или сероватых чешуек, плотно прилегающих друг к другу;
• постепенное образование твердых чешуевидных уплотнений на поверхности кожи, которые могут иметь коричневый оттенок, придавая ей «грязный» вид;
• чрезмерная сухость кожи;
• шершавость кожных покровов, особенно в месте разгибательных поверхностей;
• выраженность рисунка кожи и сильное шелушение ладоней, стоп;
• образование мелких суховатых узелков в области кожного волоса;
• помутнение роговицы без ухудшения зрения;
• повышенная хрупкость зубной эмали;
• деформация ногтевых пластин, которые могут внешне напоминать когти птицы.

Шелушение может поражать различные участки тела, но чаще всего оно затрагивает пах, локтевые сгибы. Подмышечные и подколенные впадины остаются чистыми. При дальнейшем развитии болезни пациент сталкивается с истончением, безжизненностью и выпадением волос, а также ломкостью ногтей.

Обострение заболевания чаще всего наблюдается в холодное время года. В теплые месяцы, как правило, наступает ремиссия. Также проявления ихтиоза заметно уменьшаются у детей в период полового созревания, но возвращаются после его завершения.

Диагностические мероприятия

Диагностика ихтиоза обычно не вызывает никаких трудностей. Для ее проведения достаточно дерматологического осмотра, изучения анамнеза и результатов лабораторного скрининга крови.

При приобретенной патологии для определения диагноза назначаются:

• цифровая дерматоскопия;
• исследование сульфатных холестериновых молекул в плазме крови;
• гистология образцов эпидермиса;
• генетическое тестирование.

При выявлении заболеваний системного характера дополнительно рекомендуют консультации с узкопрофильными специалистами — гастроэнтерологом, гепатологом, гинекологом, нефрологом, эндокринологом, онкологом.

Схема терапии

Все методы лечения ихтиоза ориентированы на уменьшение шелушения и сухости кожи, заживление трещин и ранок, предупреждение вторичного инфицирования через эрозии на кожных покровах.

Точный план составляется с учетом разновидности и тяжести заболевания. Легкая форма патологии требует применения только препаратов для наружной обработки кожных покровов и физиопроцедур.

При тяжелых стадиях проводятся:

• системная терапия, включающая в себя ретиноиды и гормональные препараты;
• системная терапия, включающая в себя ретиноиды и гормональные препараты;
• переливание плазмы;
• лечение витаминными комплексами и альфа-липоевой кислотой в формате местного применения или инъекционного введения растворов;
• физиопроцедуры — хороший эффект при ихтиозе дают курсы талассотерапии, гелиотерапии, ультрафиолетового облучения, сероводородных ванн.

Дополнительно рекомендованы бальнеотерапия и санаторно-курортное лечение, способствующие улучшению состояния кожи, предупреждению опасных осложнений и повышению качества жизни человека.

Опытные специалисты сети клиник «Ниармедик» разработают индивидуальный план терапии, обеспечивая комплексный подход к лечению и уходу за пациентом. Записаться на прием можно по телефону, указанному на нашем сайте.