Этиология амилоидоза
Инициирующие факторы развития первичной
амилоидной дистрофии почек чаще всего выявить невозможно, а само оно нередко поражает не только их, но и язык,
дерму, ЩЖ, лёгкие, селезёнку, сердце, печень и кишечник. Нередки случаи, когда заболевание развивается на фоне
миеломной болезни, характеризующейся злокачественным течением.
Вторичный амилоидоз почек поражает не только почки, но и кровеносные сосуды, лимфатические узлы, печень и другие
внутренние органы. Он развивается при ряде патологических состояний:
- инфекционной природы (туберкулёз, малярия);
- гнойной этиологии (септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь);
- системного характера (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит);
- почек (новообразования);
- кишечника (колит, болезнь Крона).
Заболевание выявляют у пациентов, которым в течение длительного времени проводили внепочечную очистку крови методом
гемодиализа.
Классификация амилоидоза почек
Систематизация заболевания основывается на таких параметрах, как этиология и патогенез. Исходя из них, выделяют пять
её форм.
Форма |
Характерные
особенности |
Врождённая |
AL-амилоидоз
, развитие которого было спровоцировано появлением и скоплением в тканях организма лёгких цепей
иммуноглобулинов. Этиология заболевания до сих пор остаётся невыясненной, так же как и механизм его
развития.
|
Приобретённая |
АА-амилоидоз
является вторичным, вызванным рядом хронических воспалительных процессов, при которых печень начинает
усиленно производить белок острой фазы
альфа-глобулина
.
|
Семейная |
AF-амилоидоз
(или «средиземноморская лихорадка») является наследственной. Её болеют жители Средиземноморья (греки,
арабы, армяне). В основе заболевания заложен генетический дефект, провоцирующий нарушение производства
фибриллярных белков.
|
Старческая |
ASC1-амилоидоз развивается у пациентов преклонного возраста
из-за
нарушения метаболизма сывороточного преальбумина. В соответствии с медицинской статистикой, заболевание
поражает около 80% пациентов старше
80-ти
лет.
|
Местная опухолевидная |
AE-амилоидоз
может быть спровоцирован новообразованиями эндокринной системы, сахарным диабетом второго типа,
сенильной деменцией альцгеймеровского типа.
|
Амилоидоз почек: симптомы
Развитие заболевания проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается характерными проявлениями, являющимися
почечными и внепочечными.
Стадия |
Симптоматика
|
Латентная |
Заболевание никак себя не
проявляет, зато в наличии имеются клинические проявления основной патологии. Продолжительность стадии
составляет от трёх до семи лет. |
Альбуминурическая |
Наблюдается утрата белка вместе с уриной. Размеры почек увеличиваются, их структура становится плотной,
а сами они приобретают
серовато-розоватый
цвет. В урине обнаруживают кровяную примесь и лейкоциты.
|
Отёчная |
Склеротирование и амилоидоз
мозгового слоя почки, который сопровождается высоким уровнем белка в урине, аномально повышенным уровнем
липидов и/или липопротеинов в крови, увеличением размеров селезёнки, отёками, которые невозможно
устранить при приёме диуретиков. |
Уремическая |
Структура почек
рубцово-сморщенная
, их объём — уменьшен, развивается хроническая почечная недостаточность, при которой их функции
нарушены, что является причиной нарушений всех видов обмена. Стадия может сопровождаться тромбозами
кровеносных вен почек, отсутствием поступления мочи в МП и болевой симптоматикой. Пациент может умереть
из-за
аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ.
|
Диагностика амилоидной дистрофии почек
В период латентной стадии диагностика заболевания
серьёзно затруднена, поэтому проводят лабораторную диагностику урины и крови. Первые позволяют выявить белок и
лейкоциты, уровень которых постоянно повышается, а также примесь крови и телец из свернувшегося белка, кровяных
клеток, эпителия почек. Анализы крови обнаруживают снижение уровня альбумина, повышение уровня глобулинов, аномально
повышенный уровень липидов и/или липопротеинов, а также электролитный дисбаланс.
При наличии патологических процессов разные диагностические методики позволяют выявить их определённые проявления.
Так:
- электрокардиограмма регистрирует аритмию;
- эхокардиография выявляет патологии миокарда, характеризующиеся структурными изменениями сердечной мышцы;
- ультразвуковая диагностика брюшины определяет увеличение объёма таких внутренних органов, как печень и
селезёнка;
- рентгеновское исследование
желудочно-кишечного
тракта определяет ухудшение сокращения стенок желудка, слишком медленное или, напротив, быстрое продвижение
бария по кишечнику;
- ультразвуковое сканирование почек выявляет их существенное увеличение;
Обязательно проводят биопсию почки, слизистой оболочки прямой кишки и печени.
Лечение амилоидоза почек
Если заболевание
является вторичным, медики направляют усилия на устранение основной болезни, которая стала инициирующим фактором.
Успешность терапевтических мероприятий в данном случае определяет и успех лечения амилоидоза. Так, при достижении
желаемых результатов основного заболевания, наблюдается и регрессия его клинических проявлений.
Пациентам необходимо полностью свой рацион питания. В течение полутора — двух лет им рекомендуют ежедневно
потреблять около ста граммов сырой печени, минимизировать потребление соли и белка. В рацион должны входить
продукты, богатые на углеводы, соли калия и витамин «C».
Лечение фармакологическими препаратами предусматривает назначение производных
4-аминохинолина
, десенсибилизаторов, диуретиков. Помимо этого, проводят трансфузию жидкой фракции крови, содержащей биологически
активные компоненты. На запущенных стадиях заболевания проводят почечный диализ и прибегают к хирургическому
вмешательству, направленному на трансплантацию почки. Она показана при развитии хронической почечной
недостаточности.
Профилактические меры в данном случае заключаются в адекватном и своевременном лечении любого заболевания,
способного привести к развитию амилоидоза почек. Если Вы столкнулись с этим или любым другим урологическим
заболеванием, обращайтесь к специалистам клиники «Ниармедик». Записаться к ним на приём можно позвонив на номер
круглосуточной линии:
+7 (495) 6-171-171.
