Ниармедик
Заболевания
Амилоидоз почек: лечение и симптомы

Амилоидоз почек: лечение и симптомы

Опубликовано: 29 мартa 2024
Статья обновлена: 30 июля 2024

Почки человека

Урологический термин «амилоидоз почек» используют для обозначения одного из проявлений такого патологического состояния, как амилоидоз, характеризующегося образованием и скоплением в тканях амилоида. Последний представляет собой белково-полисахаридный комплекс, который откладывается в тканях почек и является причиной сбоев в их работе.

Больные амилоидной дистрофией страдают от отёков, нарушений соотношения между белковыми фракциями крови и повышения уровня холестерина в крови. Осложнением заболевания может стать его переход в хроническую почечную недостаточность.

Среди всех болезней почек на амилоидоз приходится от одного до трёх процентов диагнозов. Он развивается вследствие дисфункции тканевых макрофагов, скоплением аномальных белков в крови, которые стимулируют производство аутоантител. В результате сформированный с их участием амилоид замещает собой функциональные элементы почек и может стать причиной гибели органа.

Симптомы заболевания "Амилоидоз почек: лечение и симптомы"

Белок в моче Нарушение работы почек Поражение почек Увеличение обеих почек

Этиология амилоидоза

Инициирующие факторы развития первичной амилоидной дистрофии почек чаще всего выявить невозможно, а само оно нередко поражает не только их, но и язык, дерму, ЩЖ, лёгкие, селезёнку, сердце, печень и кишечник. Нередки случаи, когда заболевание развивается на фоне миеломной болезни, характеризующейся злокачественным течением.

Вторичный амилоидоз почек поражает не только почки, но и кровеносные сосуды, лимфатические узлы, печень и другие внутренние органы. Он развивается при ряде патологических состояний:

инфекционной природы (туберкулёз, малярия);
гнойной этиологии (септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь);
системного характера (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит);
почек (новообразования);
кишечника (колит, болезнь Крона).

Заболевание выявляют у пациентов, которым в течение длительного времени проводили внепочечную очистку крови методом гемодиализа.

Классификация амилоидоза почек

Систематизация заболевания основывается на таких параметрах, как этиология и патогенез. Исходя из них, выделяют пять её форм.

Форма	Характерные особенности
Врождённая	AL-амилоидоз , развитие которого было спровоцировано появлением и скоплением в тканях организма лёгких цепей иммуноглобулинов. Этиология заболевания до сих пор остаётся невыясненной, так же как и механизм его развития.
Приобретённая	АА-амилоидоз является вторичным, вызванным рядом хронических воспалительных процессов, при которых печень начинает усиленно производить белок острой фазы альфа-глобулина .
Семейная	AF-амилоидоз (или «средиземноморская лихорадка») является наследственной. Её болеют жители Средиземноморья (греки, арабы, армяне). В основе заболевания заложен генетический дефект, провоцирующий нарушение производства фибриллярных белков.
Старческая	ASC₁-амилоидоз развивается у пациентов преклонного возраста из-за нарушения метаболизма сывороточного преальбумина. В соответствии с медицинской статистикой, заболевание поражает около 80% пациентов старше 80-ти лет.
Местная опухолевидная	AE-амилоидоз может быть спровоцирован новообразованиями эндокринной системы, сахарным диабетом второго типа, сенильной деменцией альцгеймеровского типа.

Амилоидоз почек: симптомы

Развитие заболевания проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается характерными проявлениями, являющимися почечными и внепочечными.

Стадия	Симптоматика
Латентная	Заболевание никак себя не проявляет, зато в наличии имеются клинические проявления основной патологии. Продолжительность стадии составляет от трёх до семи лет.
Альбуминурическая	Наблюдается утрата белка вместе с уриной. Размеры почек увеличиваются, их структура становится плотной, а сами они приобретают серовато-розоватый цвет. В урине обнаруживают кровяную примесь и лейкоциты.
Отёчная	Склеротирование и амилоидоз мозгового слоя почки, который сопровождается высоким уровнем белка в урине, аномально повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови, увеличением размеров селезёнки, отёками, которые невозможно устранить при приёме диуретиков.
Уремическая	Структура почек рубцово-сморщенная , их объём — уменьшен, развивается хроническая почечная недостаточность, при которой их функции нарушены, что является причиной нарушений всех видов обмена. Стадия может сопровождаться тромбозами кровеносных вен почек, отсутствием поступления мочи в МП и болевой симптоматикой. Пациент может умереть из-за аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ.

Диагностика амилоидной дистрофии почек

Амилоидоз почек

В период латентной стадии диагностика заболевания серьёзно затруднена, поэтому проводят лабораторную диагностику урины и крови. Первые позволяют выявить белок и лейкоциты, уровень которых постоянно повышается, а также примесь крови и телец из свернувшегося белка, кровяных клеток, эпителия почек. Анализы крови обнаруживают снижение уровня альбумина, повышение уровня глобулинов, аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов, а также электролитный дисбаланс.

При наличии патологических процессов разные диагностические методики позволяют выявить их определённые проявления. Так:

электрокардиограмма регистрирует аритмию;
эхокардиография выявляет патологии миокарда, характеризующиеся структурными изменениями сердечной мышцы;
ультразвуковая диагностика брюшины определяет увеличение объёма таких внутренних органов, как печень и селезёнка;
рентгеновское исследование желудочно-кишечного тракта определяет ухудшение сокращения стенок желудка, слишком медленное или, напротив, быстрое продвижение бария по кишечнику;
ультразвуковое сканирование почек выявляет их существенное увеличение;

Обязательно проводят биопсию почки, слизистой оболочки прямой кишки и печени.

Лечение амилоидоза почек

Прием лекарства для лечения амилоидоза почек

Если заболевание является вторичным, медики направляют усилия на устранение основной болезни, которая стала инициирующим фактором. Успешность терапевтических мероприятий в данном случае определяет и успех лечения амилоидоза. Так, при достижении желаемых результатов основного заболевания, наблюдается и регрессия его клинических проявлений.

Пациентам необходимо полностью свой рацион питания. В течение полутора — двух лет им рекомендуют ежедневно потреблять около ста граммов сырой печени, минимизировать потребление соли и белка. В рацион должны входить продукты, богатые на углеводы, соли калия и витамин «C».

Лечение фармакологическими препаратами предусматривает назначение производных 4-аминохинолина , десенсибилизаторов, диуретиков. Помимо этого, проводят трансфузию жидкой фракции крови, содержащей биологически активные компоненты. На запущенных стадиях заболевания проводят почечный диализ и прибегают к хирургическому вмешательству, направленному на трансплантацию почки. Она показана при развитии хронической почечной недостаточности.

Профилактические меры в данном случае заключаются в адекватном и своевременном лечении любого заболевания, способного привести к развитию амилоидоза почек. Если Вы столкнулись с этим или любым другим урологическим заболеванием, обращайтесь к специалистам клиники «Ниармедик». Записаться к ним на приём можно позвонив на номер круглосуточной линии: +7 (495) 6-171-171.

Цены

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный

2 360 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога, к.м.н. первичный

2 970 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

2 360 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача уролога, ведущего специалиста, первичный

3 450 ₽