Что такое IgA-нефропатия?
Болезнь Берже у детей и взрослых является одной из форм такого патологического состояния, как гломерулонефрит, для которого характерно поражение гломерул. Заболевание является инфекционно-аутоимунным и отличается воспалительными процессами пролиферативного характера, протекающими с очаговыми/диффузными пролиферациями мезангиальных клеток. Последние представляют собой соединительную ткань капилляров клубочка. Процесс сопровождается формированием и отложением иммунных комплексов.
Современная урология выделяет несколько сценариев развития заболевания. Нарушения производства иммунных комплексов с иммуноглобулином «А» в костном мозге приводят к тому, что их уровень в крови превышает допустимые нормы. Ситуация ухудшается и сбоями в работе печени, из-за чего их элиминация не происходит в должном объёме. В результате основной удар приходится на почки, однако из-за большого размера молекул происходит их накапливание в клубочках.
В результате развиваются воспалительные процессы, которые характеризуются наличием эритроцитов в урине и небольшого количества протеинов. Наличие воспалений и инфекций в организме приводит к тому, что в мочевыделительную систему попадает большое количество иммуноглобулинов «IgA». Последнее, в свою очередь, стимулирует соответствующие иммунные реакции.
Именно поэтому пик заболеваемости приходится на осенне-весенний период, когда высок уровень заболеваемости инфекционными заболеваниями ЛОР-органов. В эти периоды выраженность клинических проявлений болезни Берже может быть высокой. Она способна стать причиной развития ОПН (острой почечной недостаточности). Отсутствие симптоматики и вялое течение являются причиной развития её хронической формы.
Этиология болезни Берже
Заболевание имеет сложную этиологию, которая представлена целым комплексом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма пациента. Учёным удалось выявить его связь с определёнными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и мутациями генов.
|
Инициирующие факторы
|
Как проявляются?
|
|
Инфекционные
|
Воздействие вирусных и бактериальных агентов, поражающих органы желудочно-кишечного тракта, дыхательные пути, дерму. Исследователи полагают, что ткани почек при них поражаются вследствие нетипичной реакции иммунитета.
|
|
Генетические
|
Заболеванию больше всего подвержены представители азиатской популяции, что обусловлено их генетикой, а именно — мутациями шестой хромосомы. Помимо этого прослеживается связь с таким мультифакториальным наследственным заболеванием, как целиакия, и рядом других.
|
|
Иммунологические
|
Заболевание провоцирует интенсивное производство иммунных комплексов, которые не выводятся печенью и почками. Эти процессы развиваются вследствие:
- сбоев синтеза иммуноглобулина «А»;
- нетипичной реакции на инфекционные агенты;
- реакции на развитие новообразований.
|
Исследователи полагают, что внешние факторы также могут выполнять роль инициирующих. Частое потребление в пищу продуктов, характерных для азиатских регионов (к примеру, морепродуктов или неочищенного риса), может стать причиной осложнений нефропатии и — вместе с генетическими мутациями, характерными для данных областей — спровоцировать более частое развитие заболевания.
Классификация IgA-нефрита
Клинические рекомендации при болезни Берже основываются на форме заболевания. В то же время принятая в урологии систематизация является условной, поскольку нередко формы перетекают одна в другую. Этот фактор позволяет рассматривать их как этапы развития одного и того же процесса.
|
Форма
|
Характерные особенности
|
|
Синфарингитная
|
Наиболее распространённая. Отличается рецидивами, обусловленными инфекциями органов дыхания или ЖКТ. Проявляется через 24‒48 часов после инфекции и может проявляться:
-
несущественной примесью крови в урине;
-
болевой симптоматикой, локализующейся в области поясницы;
-
преходящей острой почечной недостаточностью.
|
|
Латентная
|
Охватывает треть пациентов с данным диагнозом. Её клинические проявления не так интенсивны, однако уровень белка в урине растёт, из-за чего функциональность почек снижается и создаются оптимальные условия для развития хронической почечной недостаточности.
|
|
Нефротическая
|
Выявляется у незначительного количества пациентов, характеризуется:
-
наличием белка в урине;
-
примесью крови в урине;
-
отёками, развивающимися вследствие снижения онкотического давления крови;
-
уменьшением объёма циркулирующей крови.
|
Клинические проявления IgA-нефрита
|
Форма
|
Клинические проявления
|
|
Синфарингитная
|
Начинается внезапно и резко на фоне инфекций органов дыхания или ЖКТ, предварительно проведённой вакцинации, интенсивных нагрузок. Характеризуется:
-
болевой симптоматикой;
-
ощущением дискомфорта в поясничной области;
-
кровяной примесью в урине;
-
симптоматикой ОПН (крайне редко);
-
повышением АД (при почечной недостаточности).
Восстановление функции почек, как правило, происходит самостоятельно через несколько недель.
|
|
Латентная
|
Клинические проявления поражения почек отсутствуют. Изредка пациенты жалуются на боли в мышцах и отёчность.
|
|
Нефротическая
|
Развивается нефротический синдром, который характеризуется:
-
высоким уровнем белка в урине;
-
сильными отёками тела;
-
скоплением экссудата в свободной брюшной полости;
-
ощущением тяжести в пояснице;
-
рвотой;
-
обезвоживанием организма.
|
Диагностика болезни Берже
Диагностические исследования данного заболевания заключаются в сборе анамнеза и проведении лабораторных тестов. У большинства пациентов выявляют повышенный уровень иммуноглобулина в сыворотке крови. Помимо этого, проводят биопсические исследования почки, которые выявляют аномально высокое число мезангиальных клеток с накоплениями IgA.
Заболевание нужно дифференцировать от патологий органов мочевыводящей системы, характеризующихся кровяной примесью в урине. К ним относят МЧБ, новообразования почек и уретры различной природы, туберкулёз. Для этого проводят цистоскопию, УЗ-сканирование, МРТ.
Лечение IgA-нефрита
Тактику лечения болезни Берже разрабатывает лечащий врач, основываясь на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она направлена на устранение симптоматики заболевания и исключения риска развития почечной недостаточности и других осложнений.
|
Методы лечения
|
Их особенности
|
|
Нефропротекция
|
Представлена комплексом мер, направленных на сохранение почечной функции или снижение дисфункции:
-
фармакологические препараты, снижающие АД;
-
стабилизация водного режима организма;
-
диета, минимизирующая потребление соли и белка;
-
отказ от НПВС;
-
отказ от вредных привычек.
|
|
Антибактериальная терапия
|
Показана если выявлена связь между заболеванием и бактериальной инфекцией в организме. Подбор препарата осуществляется индивидуально, в зависимости от возбудителя.
|
|
Иммуносупрессивная терапия
|
Комплекс мероприятий, направленных на подавления нежелательных иммунных реакций организма. Показан в тяжёлых случаях и требует приёма глюкокортикоидов или цитостатиков.
|
|
Противовоспалительная терапия
|
Предусматривает приём глюкокортикостероидов, дозировку которых определяет лечащий врач, исходя из проявленности протеинурии.
|
Лечение проводится в комплексе и требует от пациента активного участия и ответственности, поскольку предусматривает изменение образа жизни, отказ от курения и потребления спиртных напитков и физических нагрузок.
Пройти диагностику и курс лечения урологических заболеваний можно в клиниках «Ниармедик». Записывайтесь на приём к нашим специалистам, позвонив по номеру круглосуточной линии: +7 (495) 6-171-171.
